2014年的“冰桶挑战赛”，让罕见病走进了人们的视野。社会各界的关注，让这群原本处在孤岛的上的人不再孤独。2月29日，是国际罕见病日。罕见病是指发病率极低的疾病，又称“孤儿病”。至今国际公认的罕见病近7000种，除了婴幼儿发病的遗传性疾病，其实在成年人中，也有多种罕见病，其中有许多与免疫因素相关。在

2014冰桶挑战赛让罕见疾病进入人们的眼帘。社会各界的关注使得这些原本生活在孤岛上的人不再孤独。2月29日是国际罕见病日。罕见病是指发病率极低的疾病，也称为“孤儿病”。到目前为止，有近7000种国际公认的罕见疾病。除了婴儿的遗传性疾病之外，成年人中实际上还有许多罕见的疾病，其中许多与免疫因素有关。临床上，成人发病的罕见疾病更容易被误诊。

硬皮病是一种相对常见的非遗传性“孤儿病”，也称为系统性硬化症。它是一种由免疫因素介导的风湿性免疫疾病，主要表现为皮肤和内脏硬化，是死亡率最高的风湿病。对于这样一种容易被误诊和漏诊的疾病，我们怎样才能早期诊断，提高生活质量，又不影响正常的寿命呢？

2020年3月23日(星期一)10:00-11:00“人民好医生”客户将邀请北京大学人民医院[/S2风湿免疫科主任医师穆荣教授进行视频直播。不要错过科普硬皮病的治疗和日常管理。

介绍专家:

穆荣，/s2/]北京大学人民医院风湿免疫科主任医师、博士生导师。中华医学会风湿病学分会中青年委员会副主席、北京中西医结合学会风湿病专业委员会副主席、北京免疫学会常务理事、亚太风湿病联盟教育委员会委员。

擅长:常见风湿病和疑难病例的诊断和治疗，包括类风湿性关节炎、系统性硬化症/硬皮病、抗磷脂综合征、骨关节炎、痛风、系统性红斑狼疮、干燥综合征、肌炎、IgG4相关疾病等。

由于这种疾病，病人全身的皮肤变得又厚又硬，失去了原有的弹性，导致正常的面部线条消失，鼻翼变窄，嘴唇变薄，形成一张“面具脸”。雷诺氏现象出现在大多数硬皮病患者的早期阶段，表现为手指和脚趾发冷或情绪激动时出现白色、发绀和潮红，但经常被忽视，错过了最佳治疗时间。关节炎、肌肉萎缩和无力，累及肺、心、肾、胃肠道等脏器。也可能发生。常见症状包括肺纤维化、肺动脉高压、心脏纤维化、心律失常、反流性食管炎、腹胀、腹泻、便秘、夜尿、全身无力、低血钾等。

硬皮病发病的高峰年龄是30-50岁，这在女性中更常见，男女比例为1: 3-1: 7。全身性硬皮病在一般人群中的发生率约为0.026%，患病率为5000万~ 3000万。它是死亡率最高的自身免疫性疾病。

1，硬皮病是一种以系统性器官血管炎和纤维化为特征的慢性自身免疫性疾病。

2，病因不明，主要与免疫因素有关。

3、病人的主要表现是皮肤和内脏硬化

4、治疗困难，但随着新的治疗方法的不断出现，疾病的预后正在逐步改善，患者经过长期定期治疗后可以过上健康的生活。

如何提问和观看直播:

1。下载人民好医生客户端，进入“咨询”栏提问。

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ii。关于人民健康的公共微信号(微信号:rmwjkpd)。点击右下角的健康互动“下载人们的好医生应用”，下载后进入客户端提问。

重要说明:

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